Primery Ovary Insufficency :

هیپوگنادیسم اولیه Primary Hypogonadism در زنان بعنوان نارسایی تخمدان (ovary failure) تعریف می شود که با غلظتهای بالای هورمون FSH همراه است.

Premature ovary failure  یا نارسایی زودرس تخمدان که جدیدا با نام (POI) primary ovary insufficiency     شناخته می شود بعنوان هیپوگنادیسم اولیه در زنان زیر ۴۰ سال تعریف می شود. در POl بعلت کاهش یا عملکرد نادرست فولیکولهای تخمدان Amnorraea یا توقف قاعدگی ایجاد می شود که شایعترین نشان POl است.

شیوع POI در زنان مبتلا  به آمنوره ۲٪ - ۱۰ می باشد. دلایل متعددی از قبیل ناهنجاری های کروموزومی مثل     Fragil X و Turner Syndroms ، برخورد با اشئه و داروهای شیمی درمانی،  بیماری های اتوایمیون و با احتمال کمتر عفونتها و جراحی ها برای POl ذکر شده اند.

جراحی لگن ممکن است به نقص عملکرد تخمدان منجر شود . تقریبا ٪۴ زنانی که POl دارند آنتی بادیهای تخمدانی و آدرنال را خواهند داشت. اختلالات غددی از قبیل آدرنال ، تیروئید و پاراتیروئید ممکن است با POl همراه باشند.

زنان مبتلا به اPO با کاریوتایپ نرمال ۶٪ حامل premutation در ژن FMR1 می باشند.

POl با کاهش اووسیت ها، نبود فوليکوژنز و تولید استروژن و ناباروری مشخص می شود. بعلت وجود بیماری های دیگر بهمراه POI پتانسیل اختلالات کروموزومی ارثی ژنتیکی و اتوایمیون باید مورد توجه قرار گیرند.

تشخیص آزمایشگاهی POI

Initial Lab Evaluation:

FSH          Τ3         TSH

LH             T4         AMH

PRL          T3UP    Estradiol

If FSH2 menopausal Range: a repeated FSH indicated in 1 month

:If diagnosis is confirmed, further testing to investigate etiology of POI

ATA           Кагуotype

AMA          ANA

AOA          Cortiso

(ACTH        FMR permutaation (fragil x

:Reference

Primary Ovarian insufficiency in Adolescents & young WOmen, ACOG No.605; July 2014